암모뉼주

(1) 급성 암모니아혈증은 생명을 위협할 수 있는 응급상황이다. 고암모니아혈증의 치료는 투석 특히 혈액투석이 요구된다. 고암모니아혈증이 조절되지 않으면 순식간에 뇌손상 또는 사망에 이를 수 있으므로 암모니아 수치를 낮출 수 있는 신속한 치료가 필요하다.

(2) 이 약은 치료반응을 평가하기 위해 혈중 암모니아 수치, 신경학적 상태, 실험실적 검사, 임상증상을 모니터링해야 한다. 재흡수가 되지 않은 이온, 페닐아세틸글루타민 및 히푸르산의 배설에 의해 뇨중 칼륨 소실이 증가하므로 혈중 칼륨 농도를 면밀히 모니터링 해야 하고 필요시 적절한 치료를 실시한다. 혈중 전해질 농도를 모니터링하여 정상범위내에서 유지시켜야 한다

(1) 페닐아세트산나트륨, 안식향산나트륨 또는 이 약의 구성성분에 과민증이 있는 환자

(1) 이 약은 중심 정맥관으로 주입하기 전에 반드시 희석해야 한다. 페닐아세트산나트륨 및 안식향산 나트륨은 간 및 신장에서 대사되어 페닐아세틸글루타민과 히푸르산이 신장을 통해 배설되므로, 간부전이나 신부전 환자는 주의해서 투여해야 한다. 이 약은 구역이나 구토를 유발할 수 있으므로 이 약의 주입전에 진토제를 사용할 수 있다.

(2) 약력학적 연구에서 페닐아세트산에 의해 혈중 농도가 지속적으로 유지될 수 있으므로 이 약은 반복주입요법을 시행해서는 안 된다.

(3) 코르티코스테로이드의 사용은 체내 단백질 분해를 유발하여, 요소회로가 손상된 환자는 혈중 암모니아 수치를 증가시킬 수 있다.

(4) 페닐아세트산의 신경독성

(1) 페니실린과 같은 항생제는 신세관에서 능동적 분비에 페닐아세틸글루타민 및 히푸르산과 경쟁적으로 작용하여 약물의 체내분포에 영향을 줄 수 있다.

(2) 프로베네시드는 아미노히푸르산을 포함한 유기화합물의 신장수송을 저해한다고 알려져 있으므로 이 약의 대사체인 페닐아세틸글루타민 및 히푸르산의 신장 배설에 영향을 줄 수 있다.

(3) 발프로산은 carbamyl phosphate synthetase의 조효소인 N-acetylgluatamte의 합성을 억제함으로서 고암모니아혈증을 유발한다는 보고가 있다. 그러므로 요소회로이상증 환자에게 발프로산의 투여는 증상을 악화시킬 수 있으며 이 약의 효과를 감소시킬 수 있다.

(1) 고암모니아혈증을 위한 응급 또는 전향적 치료로서 316명을 대상으로 비비교, 공개시험을 실시하였다. 환자는 0세부터 53세까지 평균 연령이 6.2세였으며 남성이 51%였고, 진단된 환자는 다음과 같다: OTC (46%), ASS(22%), CPS(12%), ASL(2%), ARG(<1%), THN(<1%) 및 기타(18%). (ASL = aargininosuccinate lyase; ARG = arginase deficiency; THN = transient hyperammonemia of the newborn)