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(주)글로벌데이몬파마
; Carbamylphosphate synthetase(CPS), Orn
정제와 산제 모두 환자의 체중에 따라 20Kg 미만의 경우 450 - 6
분류 A16AX03
; Carbamylphosphate synthetase(CPS), Ornithine transcarbamylase(OTC) 또는 arginosiccinic acid synthetase(AS) 신생아형 효소결핍(생후 28일이내에 나타나는 완전효소결핍) 환자 또는 고암모니아성 뇌증의 병력이 있는 후발효소결핍(생후 1개월 이후 나타나는 부분 효소결핍)이 있는 환자.
1회 투여량
600mg
투여 횟수
1일 3회
(1) 이 약은 페닐부틸산 나트륨 1g당 125mg(12.4% w/w)의 나트륨에 해당하는 산제 100g당 11.7g의 나트륨 및 페닐부틸산 나트륨 1정당 124mg(12.4% w/w)의 나트륨에 해당하는 정제 1정당 62mg(9.2% w/w)의 나트륨을 함유하고 있으므로 울혈성 심장질환자 또는 심각한 신부전환자와 나트륨 저류로 인한 부종이 나타날 수 있는 모든 환자에서 주의할 것.
(2) 이 약은 간 및 신장에서 대사되어 페닐초산글루타민으로 먼저 신장 배설되므로 간 또는 신부전이 있는 환자 또는 베타 산화에 선천성 이상이 있는 환자에 약을 투여할 경우 주의할 것.
2. 다음 환자에는 투여하지 말 것
(1) 이 약은 응급상황인 급성 고암모니아혈증의 치료를 위해서는 사용하지 말 것.
(2) 이 약은 페닐부틸산 나트륨 또는 이제제의 어떤 성분에 민감한 것으로 알려진 환자에는 투여하지 말 것.
4. 일반적 주의
(1) 이 약의 복용 중 간혹 뇨검사, 혈액 화학 profiles, 혈액학적 시험을 수행하여야 한다.
암모니아, 아르기닌, branch-chain 아미노산, 혈청단백의 혈장농도는 정상범위로 유지되어야 하고, 혈장의 글루타민은 1000µmol/L 이하로 유지되어야 한다. Phenylbutyrate와 그 대사체인 phenylacetate와 phenylacetylglutamine은 정기적으로 모니터링해야 한다.
6. 임부 및 수유부에 대한 투여
(1) 임부 : 동물을 사용한 생식독성시험은 수행되지 않았다. 또한 임부를 대상으로 한 연구결과가 없으므로 의사의 판단하에 명백히 필요한 경우에만 투여한다
(1) 이 약의 복용 중 발프론산과 할로페리돌에 의해 고암모니아혈증이 유발된다는 보고가 있다.
(2) 프로베네시드는 히푸릭산과 같은 유기산 화합물의 신장 이송을 저해한다고 알려져 있으므로 이 약 및 그 대사물과 포합하여 신배설에 영향을 미칠 수 있으므로 주의하여야 한다.
(3) 코르티코스테로이드는 체내 단백질을 분해하여 혈중 암모니아치를 높일수 있으므로 주의하여야 한다.
(1) 어린이의 손이 닿지 않는 곳에 보관할 것 (2) 오용을 막고 품질의 보존을 위하여 다른 용기에 바꾸어 넣지 말것
다른 약과 함께 복용해도 되는지 궁금하세요?
상호작용 체크하기이 정보는 식약처 공공데이터를 기반으로 하며, 의사/약사의 전문적 판단을 대체하지 않습니다.