부페닐산(페닐부틸산나트륨)
효능·효과
; Carbamylphosphate synthetase(CPS), Ornithine transcarbamylase(OTC) 또는 arginosiccinic acid synthetase(AS) 신생아형 효소결핍(생후 28일이내에 나타나는 완전효소결핍) 환자 또는 고암모니아성 뇌증의 병력이 있는 후발효소결핍(생후 1개월 이후 나타나는 부분 효소결핍)이 있는 환자.
용법 · 용량
1회 투여량
600mg
투여 횟수
1일 3회
주의사항 (경고)
(1) 이 약은 페닐부틸산 나트륨 1g당 125mg(12.4% w/w)의 나트륨에 해당하는 산제 100g당 11.7g의 나트륨 및 페닐부틸산 나트륨 1정당 124mg(12.4% w/w)의 나트륨에 해당하는 정제 1정당 62mg(9.2% w/w)의 나트륨을 함유하고 있으므로 울혈성 심장질환자 또는 심각한 신부전환자와 나트륨 저류로 인한 부종이 나타날 수 있는 모든 환자에서 주의할 것.
(2) 이 약은 간 및 신장에서 대사되어 페닐초산글루타민으로 먼저 신장 배설되므로 간 또는 신부전이 있는 환자 또는 베타 산화에 선천성 이상이 있는 환자에 약을 투여할 경우 주의할 것.
주의사항
2. 다음 환자에는 투여하지 말 것
(1) 이 약은 응급상황인 급성 고암모니아혈증의 치료를 위해서는 사용하지 말 것.
(2) 이 약은 페닐부틸산 나트륨 또는 이제제의 어떤 성분에 민감한 것으로 알려진 환자에는 투여하지 말 것.
4. 일반적 주의
(1) 이 약의 복용 중 간혹 뇨검사, 혈액 화학 profiles, 혈액학적 시험을 수행하여야 한다.
암모니아, 아르기닌, branch-chain 아미노산, 혈청단백의 혈장농도는 정상범위로 유지되어야 하고, 혈장의 글루타민은 1000µmol/L 이하로 유지되어야 한다. Phenylbutyrate와 그 대사체인 phenylacetate와 phenylacetylglutamine은 정기적으로 모니터링해야 한다.
6. 임부 및 수유부에 대한 투여
(1) 임부 : 동물을 사용한 생식독성시험은 수행되지 않았다. 또한 임부를 대상으로 한 연구결과가 없으므로 의사의 판단하에 명백히 필요한 경우에만 투여한다
상호작용
(1) 이 약의 복용 중 발프론산과 할로페리돌에 의해 고암모니아혈증이 유발된다는 보고가 있다.
(2) 프로베네시드는 히푸릭산과 같은 유기산 화합물의 신장 이송을 저해한다고 알려져 있으므로 이 약 및 그 대사물과 포합하여 신배설에 영향을 미칠 수 있으므로 주의하여야 한다.
(3) 코르티코스테로이드는 체내 단백질을 분해하여 혈중 암모니아치를 높일수 있으므로 주의하여야 한다.
부작용
페닐부틸산 나트륨으로 치료한 총 206명의 환자를 대상으로 임상적 이상반응을 평가하였다. 이 약과의 인과관계에 상관없이 보고된 이상반응은 다음과 같다. 또한 부작용율은 환자가 아닌 간병인 또는 부모로부터 일차적으로 보고받았기 때문에 저평가될 수도 있다.
(1) 소화기계 : 복통, 위염, 오심 및 구토, 변비, 직장출혈, 소화성궤양질환 및 췌장염이 한 환자에서 나타났다.
(2) 혈액계 : 재생 불량성 빈혈 및 반상출혈이 한명의 환자에서 나타났다.
(3) 순환기계 : 부정맥과 부종이 한명의 환자에서 나타났다.
(4) 신장 : 신세뇨관 산증
(5) 정신신경계 : 우울증
페닐초산 250-300mg/kg을 4주마다 14일간 반복 정맥투여한 암환자에서 신경독성이 나타났다. 졸리움, 피로 및 가벼운 두통이 나타났다.
보관방법
(1) 어린이의 손이 닿지 않는 곳에 보관할 것 (2) 오용을 막고 품질의 보존을 위하여 다른 용기에 바꾸어 넣지 말것
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사용자 리뷰
이 정보는 식약처 공공데이터를 기반으로 하며, 의사/약사의 전문적 판단을 대체하지 않습니다.