카바글루확산정200밀리그램(카르글루민산)

카바글루는 대사이상에 대한 경험이 풍부한 진료의의 감독아래 처방되어야 한다. 가. NAGS(N-acetylglutamate synthase) 결핍 생후 첫날부터 복용을 빨리 시작하는 것이 권장된다. 최초 일일 복용량은 100mg/kg이며, 필요시 250mg/kg까지 증량할 수 있다. 이는 개별적으로 조절되어야 하며 암모니아 혈장 농도가 정상적으로 잘 유지되는지를 관찰해야 한다. 장기복용 시, 대사조절이 잘 이루어진다면 체중의 증가에 따라 카바글루의 증량은 필요하지 않으며, 보통 10mg/kg~ 100mg/kg을 복용한다. Carglumic acid에 민감성 시험: 장기복용 시작 전에 개별적인 민감성 시험이 추천된다. ①혼수상태의 소아에서 100~250mg/kg/일의 용량으로 복용을 시작할 때 암모니아 혈중농도를 복용 전에 측정하여, 카바글루 복용 후 몇 시간 안에 정상농도범위가 되어야 한다. ②중등도의 고암모니아혈증 환자에서, 3일간 일정한 단백식이와 함께 100~200mg/kg/일의 시험용량을 복용하고, (식사전 또는 식후 1시간에) 혈중 암모니아농도를 측정하여 암모니아의 정상 농도를 유지하는 약물농도를 조절한다. 나. 이소발레르산혈증, 메틸말론산혈증, 프로피온산혈증 유기산 혈증 환자에서 고암모니아혈증이 나타날 때 치료를 시작한다. 최초 일일 복용량은 100mg/kg이며, 필요시 250mg/kg까지 증량할 수 있다. 복용량은 암모니아의 정상 혈중농도를 유지하기위해 개별적으로 조절 되어야 한다. 다. 신장애 환자 이 약은 사구체 여과율(Glomerular filtration rate, GFR)에 따라 용량을 조절한다. ①중등도의 신장애 환자(GFR 30-59 mL/min): NAGS 결핍 또는 유기산혈증으로 인한 고암모니아혈증을 나타내는 환자의 권장 초기 용량은 50mg/kg/일~125mg/kg/일이다 장기간 사용 시 일일 용량은 5mg/kg/일 ~ 50mg/kg/일 범위이며 정상적인 암모니아 혈장 수준을 유지하기 위해 개별적으로 조정해야 한다. ②중증 신장애 환자(GFR ≤ 29 mL/min): NAGS 결핍 또는 유기산혈증으로 인한 고암모니아혈증을 나타내는 환자의 권장 초기 용량은 15mg/kg/일 ~ 40mg/kg/일이다. 장기간 사용 시 일일 용량은 2mg/kg/일 ~ 20mg/kg/일 범위이며 정상적인 암모니아 혈장 수준을 유지하기 위해 개별적으로 조정해야 한다. 이 약은 경구로만 투여한다.(필요시 비강영양튜브를 통하여 투여 가능) 일일 용량을 식전 또는 식사 중 1일 2~4회 분복하는 것이 권장된다. 사용량 조절을 위하여 정제를 절반으로 분할하는 것은 가능하며, 경우에 따라 처방에 따른 1/4정 분할도 가능하다. 최소 5~10ml의 물에 정제를 붕해하여 즉시 삼키거나 비강영양튜브를 통하여 빠르게 투여하여야 한다.

특별한 상호작용은 발견되지 않았다.

보고된 이상반응은 아래와 같으며, 기관계 및 빈도별로 구분되어 있다. 빈도는 매우 흔함(>1/10) 흔함(>1/100, <1/10) 흔치않음 (>1/1000, <1/100) 매우 흔치 않음(<1/10,000) 알려지지 않음 (이용가능한 데이터로부터 추정할 수 없음)으로 정의된다. 각각의 빈도군 에서, 부작용은 심각성이 낮은 순으로 기재된다. NAGS(N-acetylglutamate synthase) 결핍에서의 이상반응 실험실적 검사 흔치않음: 아미노기 전이효소의 증가 피부와 피하조직 장애 흔함: 발한 증가 알려지지 않음: 발진 유기산 혈증에서의 이상반응 심장 장애 흔치않음: 서맥 위장 장애 흔치않음: 설사, 구토 일반적 장애와 복용부위 흔치않음: 발열 피부와 피하조직 장애 알려지지 않음: 발진

1) 어린이의 손이 닿지 않는 곳에 보관한다. 2) 개봉 전에는 차광하여 냉장보관(2-8℃)하며, 개봉 후에는 1개월이내 실온(1-30℃)에 보관한다. 습기를 피한다. 3) 본제를 다른 용기에 옮겨 담는 것은 사고의 원인이 되거나 품질 유지 면에서 바람직하지 않으므로 이를 주의한다.