노보세븐알티주(활성형 엡타코그알파, 유전자재조합 혈액응고인자 VIIa)

혈우병 및/또는 출혈 장애 치료 경험이 있는 의사의 감독하에 치료를 시작해야 한다. 중증의 산후 출혈 관리 시, 여러 분야에 걸친 적절한 전문가의 자문을 구해야 한다. 여기에는 산과 전문의 외에, 마취과 전문의, 중환자 치료 전문가 및/또는 혈액학 전문의가 포함된다. 개별 환자의 요건에 따라 표준 치료 관행을 실시해야 한다. 이 약의 치료 유익성을 최적화하기 위해서 적절한 피브리노겐 농도 및 혈소판 수를 유지하는 것이 권장된다. 용제와 혼합하여 액상화한 제품을 정맥 내 일시 주사로 2-5분 동안 주사한다. 수액제제 등과 혼합하거나 점적주사를 해서는 안 된다. - 혈액응고인자(FVIII 또는 FIX)에 대한 항체를 가진 혈우병 용량 이 약은 가능한 한 출혈초기에 투여해야 한다. 권장 초회 투여량은 정맥 내 일시 주사로 체중 kg당 90㎍이다. 이후 초회 투여용량을 반복해서 주사할 수 있다. 치료 기간과 주사간격은 출혈의 정도와 침습적 시술 또는 수술의 정도에 따라 조절할 수 있다. 소아 용량 현재의 임상 경험에 의하면 소아와 성인 간의 일반적인 용량 차이가 필요하지 않지만, 소아의 청소율이 성인의 청소율보다 빠르다. 그러므로, 소아 환자에서 성인 환자와 유사한 수준의 혈장 농도에 도달하기 위해서는 더 높은 용량이 필요할 수 있다. 투여간격 초기에는 2-3시간 간격으로 주사한다. 지속적인 치료가 필요한 경우, 효과적인 지혈이 이루어지면 치료가 필요하다고 판단되는 한 투여간격을 매 4, 6, 8 또는 12시간 간격으로 연속적으로 늘릴 수 있다. 경증-중등증의 출혈 시(가정 내 자가 주사 포함) 경증-중등증의 출혈 시 치료에는 신속한 시술이 효과적이었다. 두가지 용량을 사용한 치료법이 권장된다. 가정 내 자가 주사를 통한 치료는 24시간을 초과해서는 안 된다. 1) 체중 kg당 90㎍을 1회에서 3회, 3시간 간격으로 주사한다. 만약 추가적인 치료가 요구된다면, 체중 kg당 90㎍의 용량을 1회 추가로 주사할 수 있다. 2) 체중 kg당 270㎍을 1회 주사한다. 중증의 출혈 초회 투여량은 체중 kg당 90㎍이 권장되고 병원으로 환자를 이송하는 중에 투여할 수 있다. 이후 주사용량은 출혈의 종류와 심각성에 따라 달라질 수 있다. 초기의 투여 빈도는 환자의 상태가 호전될 때까지 매 2시간마다 투여한다. 지속적인 치료가 필요한 경우, 투여간격은 1-2일간 3시간으로 증가될 수 있다. 이후, 치료가 필요하다고 판단되는 한 투여간격을 매 4, 6, 8 또는 12시간 간격으로 연속적으로 늘릴 수 있다. 중증의 출혈은 2-3주 동안 치료될 수 있으나 필요하다면 치료기간을 더 연장할 수 있다. 침습적 시술/수술 시술직전 체중 kg당 90㎍을 초회 투여량으로 하여 즉시 주사한다. 최초투여 2시간 후 재 투여하고 환자상태와 시술법에 따라 24-48시간동안 2-3시간 간격으로 반복한다. 대수술(major surgery)을 받는 경우 2-4시간 간격으로 6-7일 동안 주사한다. 이후 2주 동안은 6-8시간으로 투여간격으로 증가할 수 있다. 중요 수술을 하는 환자의 경우 수술 완쾌 시까지 2-3주 동안 투약할 수 있다. - 제7인자 결핍증(Factor VII deficiency) 용량 및 투여간격 출혈의 치료 및 외과적 수술 또는 침습적 시술을 받는 환자의 출혈 예방을 위하여 4-6시간 간격으로 체중 1kg당 15-30㎍이 권장된다. 주사 용량과 빈도는 개별 환자에 따라 달라져야 한다. - 글란즈만 혈소판무력증 (Glanzmann's thrombasthenia) 용량 및 투여간격 출혈의 치료 및 외과적 수술 또는 침습적 시술을 받는 환자의 출혈 예방을 위하여 2시간(1.5-2.5시간) 간격으로 체중 1kg당 90㎍(80-120㎍)의 용량이 권장된다. 효과적인 지혈을 보장하기 위해 적어도 3회의 주사를 해야 한다. 권장 투여법은 정맥 내 일시 주사이고 점적주사는 지혈 효과가 적었다. 불응성 환자가 아니면 글란즈만 혈소판무력증의 1차 치료법은 혈소판 투여이다. - 중증의 산후 출혈 용량 및 투여간격 출혈 치료에 대하여 권장하는 용량 범위는 체중 1kg 당 60-90µg을 정맥 내 일시 주사로 투여하는 것이다. 10분째에 최고 응고 활성이 나타날 것으로 예상할 수 있다. 1회를 초과하는 투여에 대한 유효성 및 안전성은 확립되어 있지 않으나, 치료상의 유익성이 위험성을 상회한다고 판단되는 경우 30분의 간격을 두고 2회차 투여를 시행할 수 있다. 모니터링 이 약의 치료에 대해 모니터링 해야 할 특별한 실험실적 수치는 없다. 출혈상태의 심각도와 이 약의 투여에 따른 임상적 반응은 용량설정 시 반드시 고려되어야 한다. 이 약의 주사 후 PT(prothrombin time)와 aPTT(activated partial thrombin time)가 짧아졌으나 PT 및 aPTT와 임상적 효과의 연관성은 없다고 판단된다.

1) 이 약과 다른 응고인자 농축물 사이의 잠재적 상호작용 위험성은 알려져 있지 않다. 이 약은 활성형 또는 비활성형 프로트롬빈 복합체 농축물과 병용투여 하지 않는다. 2) 항섬유소용해제는 혈우병 환자의 수술과 관련하여 혈액 손실을 감소시킨다고 보고되어 왔다. 특히, 정형외과적 수술과 구강과 같이 섬유소용해 활동이 풍부한 신체 부분의 수술시에 더욱 그러하다. 또한 항섬유소용해제는 산후 출혈이 있는 여성의 혈액 손실을 감소시키기 위해서도 사용된다. 그러나, 항섬유소용해제와 이 약과의 병용투여에 의한 치료 경험은 제한적이다. 3) 비임상시험을 근거로 이 약과 13인자(유전자재조합)의 병용 투여는 권장하지 않는다. 이 약과 13인자(유전자재조합)의 상호작용에 대한 가용한 임상 자료는 없다.

1) 어린이의 손이 닿지 않는 곳에 보관한다. 2) 분말 및 용제 25℃ 이하에서 보관한다. 3) 분말 및 용제는 차광하여 보관한다. 4) 동결을 피해야 한다. 5) 조제 후 화학적 및 물리학적 안정성은 25℃에서 6시간, 5℃에서 24시간으로 입증되었다. 미생물학적 관점에서 조제 후 즉시 사용해야 한다. 즉시 사용하지 않을 경우, 사용하기 전 보관 시간과 보관 조건은 조제자의 책임이며, 2℃ - 8℃에서 24시간을 초과해서는 안 된다. 조제한 용액은 바이알에 보관한다.